Scoperta da Telethon l’alta velocità dei glicolipidi
E’ stato pubblicato su Nature* lo studio condotto da Antonella De Matteis dell’Istituto Telethon di genetica e medicina (Tigem) di Napoli che fa un passo avanti nella ricerca della cura per le malattie genetiche rare.
Lo studio ha infatti individuato una nuova via di produzione dei glicolipidi, importanti mattoni delle membrane cellulari coinvolti nello sviluppo di numerose malattie genetiche
I glicolipidi, formano le membrane cellulari e regolano la comunicazione fra una cellula e l’altra. All’interno dei glicolipidi, l’apparato del Golgi, che produce proteine e lipidi e li invia verso la loro destinazione.
I glicolipidi – grassi a cui viene aggiunto un residuo di zucchero – sono componenti fondamentali delle membrane.
De Matteis ha spiegato che «l’apparato del Golgi funziona come una sorta di catena di montaggio il cui nastro attraversa le varie cisterne trasportando i diversi componenti da assemblare per ottenere il prodotto finito: a livello di ogni cisterna avviene una specifica modificazione propedeutica a quella successiva. Nel lavoro pubblicato su Nature abbiamo dimostrato come, a differenza di quanto si sapeva prima, esiste più di un nastro trasportatore che corre lungo l’apparato del Golgi. In particolare, uno di questi è una vera e propria corsia preferenziale, perché collega direttamente la stazione di partenza a quella di arrivo, senza fermate intermedie: una sorta di treno ad alta velocità riservato a particolari glicolipidi e controllato da una proteina chiamata FAPP2».
La scoperta potrebbe essere d’aiuto per tutte quelle patologie in cui esistono malfunzionamenti in cui i glicolipidi sono implicati, come le malattie di Tay-Sachs e di Gaucher
Il lavoro dei ricercatori del Tigem si è svolto in collaborazione con l’Istituto di Biochimica delle Proteine del CNR e il Ceinge di Napoli e con importanti centri di ricerca internazionali come l’Università di Osaka (Giappone), le Università di Oxford e Cambridge (Regno Unito), la Akademi University di Turku (Finlandia).
*G. D’Angelo, T. Uemura, C. Chuang, E. Polishchuk, M. Santoro, H. Ohvo-Rekila,T. Sato, G. Di Tullio, A. Varriale, S. D’Auria, T. Daniele, F. Capuani, L. Johannes, P. Mattjus, M. Monti, P. Pucci, R.Williams, J. Burke, F. Platt, A. Harada, M. De Matteis, “Vesicular and non-vesicular transport feed distinct glycosylation pathways in the Golgi”. Nature, 2013.
